Caso 1
Un niño de 8 años, portador de una derivación ventriculoperitoneal colocada por hidrocefalia congénita, acude a Urgencias por cefalea progresiva, vómito en proyectil, somnolencia y, a la exploración, paresia de la mirada vertical hacia arriba con dificultad para elevar los ojos. Los padres notan que "la válvula no late como antes". ¿Cuál es la sospecha diagnóstica principal y la conducta?
- A. Crisis de ausencia; iniciar ácido valproico ambulatorio
- B. Gastroenteritis aguda; manejo con hidratación oral y alta a domicilio
- C. Migraña infantil; iniciar profilaxis y observar en domicilio
- D. Disfunción de la DVP con HIC; urgencia neuroquirúrgica
En todo paciente portador de una derivación ventriculoperitoneal (DVP) que se presenta con cefalea, vómito y deterioro del estado de alerta, la primera sospecha es la DISFUNCIÓN/OBSTRUCCIÓN del sistema de derivación con hipertensión intracraneal aguda, una urgencia neuroquirúrgica. Cuando la válvula deja de drenar (obstrucción del catéter ventricular o distal, desconexión, migración o infección), el LCR vuelve a acumularse y reaparecen los signos de hipertensión intracraneal: cefalea progresiva, vómito en proyectil y somnolencia. La paresia de la mirada vertical hacia arriba (síndrome de Parinaud / "signo del sol poniente") refleja compresión del techo del mesencéfalo (área pretectal) por dilatación ventricular y es un dato clásico de hipertensión intracraneal por hidrocefalia descompensada. La conducta es valoración neuroquirúrgica URGENTE con imagen: TAC de cráneo (comparar el tamaño ventricular con estudios previos) y serie radiográfica de la válvula ("shunt series") para buscar desconexión/migración, además de evaluar infección si procede (opción D correcta). La opción B es peligrosa: aunque el vómito puede sugerir gastroenteritis, en un portador de DVP con cefalea, somnolencia y Parinaud, atribuirlo a una causa banal y dar de alta puede ser fatal por herniación; la disfunción valvular debe descartarse SIEMPRE primero. La opción C es incorrecta: la migraña no produce vómito en proyectil con somnolencia progresiva ni Parinaud, y nunca se asume en un portador de DVP sin descartar disfunción. La opción A es incorrecta: las crisis de ausencia no cursan con hipertensión intracraneal, vómito en proyectil ni Parinaud. Perla de seguridad: "DVP + cefalea/vómito/letargo = disfunción de la derivación hasta demostrar lo contrario"; el retraso diagnóstico es una de las causas evitables de muerte en estos pacientes.
Se trata de una disfunción/obstrucción de la derivación ventriculoperitoneal con hipertensión intracraneal aguda; requiere valoración neuroquirúrgica urgente e imagen (TAC y serie de válvula).
Caso 2
Mujer de 46 años, empleada que pasa muchas horas usando el "mouse" de la computadora, consulta por adormecimiento y parestesias nocturnas en la mano derecha que la despiertan; refiere que "sacude la mano" para aliviarse. A la exploración hay parestesias en pulgar, índice, medio y mitad radial del anular, con prueba de Phalen y signo de Tinel en la muñeca. ¿Cuál es el diagnóstico y qué nervio está comprometido?
- A. Neuropatía radial ("parálisis del sábado por la noche") con mano caída
- B. Neuropatía cubital en el codo, con afección del cuarto y quinto dedos
- C. Síndrome del túnel del carpo, por atrapamiento del nervio mediano en la muñeca
- D. Radiculopatía cervical C8-T1
El cuadro es un síndrome del túnel del carpo (STC), la mononeuropatía por atrapamiento más frecuente, debida a la compresión del NERVIO MEDIANO a su paso bajo el ligamento anular del carpo en la muñeca. La GPC IMSS-043-08 describe los datos clave presentes en este caso: predominio NOCTURNO de las parestesias, alivio al sacudir la mano (el "signo de Flick", considerado el de mayor valor predictivo: el paciente menciona que los síntomas empeoran por la noche y mejoran agitando la mano como para "bajar el mercurio de un termómetro"), distribución de los síntomas en el territorio del mediano (pulgar, índice, medio y mitad radial del anular), y exploración con prueba de Phalen (flexión palmar de la muñeca a 90° por un minuto que reproduce las parestesias) y signo de Tinel (percusión del ligamento anular que produce calambre en los dedos). La guía también enumera el uso prolongado del "mouse" como actividad ocupacional de riesgo. Por eso la opción C es correcta. La opción B (neuropatía cubital en el codo) afecta el territorio del CUBITAL: meñique y mitad cubital del anular, con debilidad de la musculatura intrínseca de la mano —no el pulgar/índice/medio. La opción A (neuropatía radial) cursa con MANO CAÍDA (debilidad de la extensión de muñeca y dedos) por compresión en el surco del húmero ("parálisis del sábado por la noche"), no con parestesias nocturnas en el territorio del mediano. La opción D (radiculopatía C8-T1) produce dolor cervical irradiado y afecta el territorio del cubital/intrínsecos con posible déficit motor segmentario, distinto del patrón del mediano y sin Phalen/Tinel positivos en la muñeca.
Perla ENARM: aunque la clínica es suficiente para sospechar STC, la electroneuromiografía (solicitada por rehabilitación) confirma y gradúa la severidad, y orienta entre tratamiento conservador y quirúrgico.
Caso 3
Mujer de 29 años con esclerosis múltiple recurrente-remitente confirmada, que en el último año presentó 2 brotes con recuperación, sin secuelas mayores y EDSS bajo. Se encuentra estable del brote. El neurólogo plantea iniciar un fármaco para reducir la frecuencia de brotes y la actividad en RM a largo plazo. ¿Cuál de los siguientes corresponde a un tratamiento modificador de la enfermedad de primera línea en EM recurrente-remitente?
- A. Metilprednisolona oral diaria de forma indefinida
- B. Interferón beta o acetato de glatiramer
- C. Piridostigmina
- D. Inmunoglobulina intravenosa mensual como estándar de primera línea
Los fármacos MODIFICADORES DE LA ENFERMEDAD (FME / DMT) de primera línea clásicos para la esclerosis múltiple recurrente-remitente son el INTERFERÓN BETA (1a intramuscular o subcutáneo, y 1b subcutáneo; existen presentaciones pegiladas) y el ACETATO DE GLATIRAMER. Reducen la tasa anualizada de brotes (el acetato de glatiramer ha demostrado reducción cercana al 29% de las recaídas, con eficacia similar al interferón beta en parámetros de RM) y disminuyen la actividad lesional en resonancia. Están indicados en pacientes con EM recurrente-remitente activa, como esta paciente con 2 brotes en un año. Por eso la opción B es correcta. La opción A es incorrecta y peligrosa: los corticoides (metilprednisolona) son tratamiento del BROTE agudo, no de mantenimiento; su uso crónico diario no modifica el curso de la EM y conlleva toxicidad sistémica grave (osteoporosis, diabetes, Cushing, infecciones). La opción C (piridostigmina) es un inhibidor de la acetilcolinesterasa usado en la miastenia gravis; no tiene papel en la EM —es un distractor de "neuromuscular" que el estudiante puede confundir. La opción D es incorrecta como estándar: la inmunoglobulina intravenosa NO es un tratamiento modificador de primera línea en EM recurrente-remitente (su evidencia es limitada y se ha considerado solo en escenarios particulares); el estándar de primera línea son los FME mencionados.
Perla ENARM: el objetivo del tratamiento modificador es alcanzar NEDA ("no evidence of disease activity": sin brotes, sin progresión de discapacidad y sin nuevas lesiones en RM). La elección entre primera línea y terapias de alta eficacia depende de la actividad y agresividad de la enfermedad.