Reumatología · preguntas tipo ENARM

El cuadro describe la tríada clásica de la granulomatosis con poliangeítis (GPA, antes enfermedad de Wegener): afección de vía aérea SUPERIOR (sinusitis crónica, costras, perforación septal, nariz "en silla de montar"), vía aérea INFERIOR (hemoptisis, nódulos/infiltrados pulmonares) y RIÑÓN (glomerulonefritis con hematuria y cilindros eritrocitarios). Es una vasculitis necrosante granulomatosa de pequeños y medianos vasos, pauci-inmune, asociada a ANCA. El patrón típico es c-ANCA (patrón citoplásmico en inmunofluorescencia) con especificidad anti-proteinasa 3 (PR3), presente en alrededor del 80–90% de los pacientes con GPA. La opción B (ANA + anti-dsDNA) corresponde al LES, cuya nefritis es por inmunocomplejos (no pauci-inmune) y cuyo cuadro no incluye granulomas de vía aérea con perforación septal. La opción A (anticentrómero) define la esclerosis sistémica limitada/CREST (calcinosis, Raynaud, esofagopatía, esclerodactilia, telangiectasias), sin relación con vasculitis granulomatosa de vías respiratorias. La opción D (FR/anti-CCP) corresponde a artritis reumatoide, una poliartritis simétrica erosiva, no a una vasculitis sistémica de vía aérea y riñón. Perla ENARM de alto rendimiento: memoriza el binomio "c-ANCA/PR3 → GPA (Wegener)" frente a "p-ANCA/MPO → poliangeítis microscópica y Churg-Strauss". La combinación de enfermedad destructiva de vía aérea superior (perforación septal/silla de montar) + nódulos pulmonares + glomerulonefritis es prácticamente patognomónica de GPA. La confirmación se apoya en dos pilares: la serología (c-ANCA/PR3 positivo, con valor diagnóstico alto en el contexto clínico adecuado) y la BIOPSIA del órgano afectado, que muestra la tríada histológica característica —inflamación granulomatosa, necrosis y vasculitis de pequeños/medianos vasos—; el riñón típicamente revela glomerulonefritis necrosante pauci-inmune con semilunas. Reconocer pronto esta entidad es crítico: sin tratamiento, la GPA generalizada con afección renal tiene una mortalidad elevada, mientras que la inducción oportuna con inmunosupresión (ciclofosfamida o rituximab más glucocorticoides) cambia radicalmente el pronóstico. Por eso, ante el patrón clínico descrito, deben solicitarse de inmediato ANCA, función renal, examen de orina con sedimento y, según el caso, biopsia confirmatoria, evitando atribuir los síntomas a una "sinusitis crónica" banal que retrase el diagnóstico.

El cuadro reúne la tríada que define a la dermatomiositis: debilidad muscular PROXIMAL y SIMÉTRICA (cinturas escapular y pelviana), de instalación subaguda, sin afección sensitiva ni de reflejos, acompañada de dos lesiones cutáneas prácticamente patognomónicas. El eritema violáceo periorbitario es el exantema en heliotropo (heliotrope rash), y las pápulas eritematosas sobre las articulaciones MCF e IFP del dorso de las manos son las pápulas de Gottron; juntas son altamente específicas y permiten el diagnóstico clínico aun antes de la biopsia. La debilidad proximal indolora explica por qué la paciente no puede peinarse (cinturón escapular) ni subir escaleras (cinturón pelviano). La opción B (miastenia gravis) es incorrecta: produce debilidad FATIGABLE que empeora con la actividad y a lo largo del día, con afección típica de músculos oculares y bulbares (ptosis, diplopía, disfagia) y SIN lesiones cutáneas; el patrón aquí es de debilidad fija proximal con dermatosis. La opción C (polimialgia reumática) cursa con DOLOR y rigidez de cinturas en mayores de 50 años, pero la fuerza muscular está conservada (la limitación es por dolor, no por debilidad real) y no hay lesiones cutáneas ni elevación de CPK; además es propia de edades más avanzadas. La opción D (esclerosis múltiple) es una enfermedad desmielinizante del SNC con síntomas diseminados en tiempo y espacio (neuritis óptica, alteraciones sensitivas, signos piramidales/cerebelosos), no un patrón de debilidad miopática proximal con piel afectada. Perla ENARM de alto rendimiento: heliotropo + pápulas de Gottron + debilidad proximal simétrica = dermatomiositis hasta no demostrar lo contrario; cuando hay miopatía idéntica pero SIN lesiones cutáneas, se denomina polimiositis. El dato de oro para confirmar la lesión muscular es la elevación de enzimas musculares (CPK).

La evaluación radiográfica es parte del estudio inicial y del seguimiento del daño estructural en la artritis reumatoide. La GPC IMSS-195-10 recomienda realizar radiografías de manos, pies y tórax en la evaluación inicial; las de manos y pies se repetirán con periodicidad anual durante los tres primeros años de evolución de la enfermedad y posteriormente cada vez que se estime oportuno. La guía precisa que en las radiografías de manos y pies deben buscarse la presencia de erosiones marginales y disminución del espacio articular, y que las erosiones pueden presentarse hasta en un 75% de los casos en los primeros 2 años de enfermedad. Por ello la opción C es correcta (la radiografía de tórax inicial es relevante además como cribado previo a inmunosupresores/biológicos y para detectar afección pulmonar). La opción B es incorrecta: la radiografía de sacroiliacas buscando sacroileítis es el estudio de la ESPONDILITIS ANQUILOSANTE / espondiloartritis axial, no de la AR (que afecta esqueleto periférico, no axial salvo columna cervical). La opción A describe la PSEUDOGOTA / enfermedad por depósito de pirofosfato de calcio (condrocalcinosis), una entidad distinta. La opción D es falsa: la AR es una artropatía erosiva por excelencia y la radiografía simple sigue siendo clave para documentar y monitorizar el daño estructural (la RM y el ultrasonido detectan erosiones más precozmente, pero la radiografía es el estándar disponible).